| Idioma : |
|
| Comunitat enciclopèdia |Enciclopèdia Respostes |Enviar pregunta |Coneixement de vocabulari |Pujar coneixement |
Enteropatía Acrodermatitis |
|
Nom xinès: acrodermatitis síndrome intestinal Nom estranger: la síndrome d'acrodermatitis enteropática Àlies: acrodermatitis contínua atípica Abreviatures: enteropatia acrodermatitis Acrodermatitis síndrome intestinal (síndrome de la acrodermatitis enteropática), acrodermatitis crònica intestinal a saber, també conegut com a síndrome de Brandt, síndrome de Danbolt-Closs, enteropatia acrodermatitis, acrodermatitis contínua atípica , en forma de epidermòlisi bullosa psicosi. És un terme es presenta en nadons i nens petits amb crostes al voltant de la boca i les extremitats dermatitis, diarrea intermitent, recurrent, pèrdua de cabell i encarnades que es caracteritzen per la malaltia genètica autosòmica recessiva. Etiologia de la malaltia En les dades dels estudis actuals suggereixen que el zinc és un factor causant de la malabsorció intestinal. La majoria dels pacients tenen una història familiar positiva.A llarg termini la manca de zinc en la teràpia de nutrició parenteral en nens, la manca crònica de zinc, la malaltia pot ocórrer en una erupció i diarrea similars, l'aplicació de zinc o reduir els símptomes van desaparèixer després del tractament En ratolins lactants com a model animal, alimentat zinc-veu després d'unes setmanes de menjar lesions escamoses de pell, el cabell sec apagat, amb símptomes similars a la malaltia, després del tractament amb zinc ràpidament eficaços. (2) la reducció de l'absorció de zinc a l'Orient Mitjà més de receptes que contenen fitats i dificulten l'absorció de zinc en la multitud produir disfunció sexual nanes símptomes mòrbids observats amb el creixement i trastorns del desenvolupament tenen similituds. 3 suplements de zinc en pacients després del tractament dels símptomes de zinc en aliments menys zinc després d'curatiu. [1] Patogenesia Algunes persones pensen que hi ha una llet materna de zinc lligands de molècules petites (Zinc-lligant), encara que el contingut de zinc en la llet humana i Chi Chi no és alt, però és fàcil d'absorbir per al nadó. A més de fora de la llet humana, incloent la llet i altres aliments rics en proteïnes, incloent la presència d'una xarxa ahuecamiento ahuecamiento petita-pèptid, aquest petit pèptid aliments complex de zinc fàcilment, no pot ser fàcilment absorbit pel cos per formar un estat de complex de zinc. En general, aquest serà el pèptid petit normal de secretada per les cèl · lules intestinals pèptid enzim d'hidròlisi, i els pacients sovint no tenen aquest enzim pèptid, el que resulta en la ingesta de zinc és petit complex pèptid, que afecta l'absorció de zinc, fent que el zinc que no té. Ja que el zinc té una relació amb més de 90 tipus d'enzims, per tant, imposar manifestacions clíniques complexes i diverses. La biòpsia de pell mostrar no específica, pot haver hiperqueratosi, queratosi la salut de cerca insuficiència, acantosi engrossiment de l'epidermis pústules vegades vist esponja de formació, la forma no es va trobar la infiltració de leucòcits de la dermis superior dels símptomes en el jejú histologia de la biòpsia greu Chi canvi, però hi ha succinat deshidrogenasa i leucina disminuït per GGT, intestí gros mostres de biòpsia mucosa mostrar canvis característics poden ocórrer: aplanament de les vellositats o desaparició de recerca de la salut, la infiltració de cèl · lules inflamatòries en la làmina pròpia veure cèl · lules epitelials més curts Salut Cerca nuclis eren rodons o ovalats, situat al centre de les cèl · lules de la xarxa ventoses però no en les cèl · lules normals en la posició de base, la cromatina fluixa. Eosinòfils alteracions ultraestructurals, amb la característica de recerca de la salut. Aquestes lesions de la mucosa intestinal, sovint en forma de preparats de zinc desapareixen gradualment després del tractament. L'autòpsia de còlon sigmoide i el còlon ascendent erosió de la mucosa i l'esteatosi hepàtica cel · lular. [1] Clínic 1 Incidència de més d'1 any d'edat o menys, la majoria després del deslletament. Té un historial familiar amb el gènere, la raça no té res a veure amb les estacions. 2 diverses erupcions erupció. Erupció va ser el començament d'herpes Qiu, la integració ràpida en la suspensió que conté bulla, envoltat de color. No és la infecció secundària per pústules erupció morfologia de la mostra. Ampolles lots erupció marrons trencar una erosió laminar, vermell ferida recerca de la salut, com la molsa o la psoriasi en placa, seca i amb escates o amb crosta d'aquests trams més llargs, van desaparèixer sense deixar cicatrius. Erupció es produeix a la pell i les membranes mucoses àrea de connexió també lesions simètriques a les extremitats, especialment en les extremitats com severa, sovint amb els dits, les ungles deformes, atròfia, i fins i tot els dits (dit del peu) A que falten. 3 estomatitis glossitis inflamació de la mucosa visible, rinitis, blefaritis, queratitis conjuntival i genital Yandeng 4 pèrdua de cabell sec o alopècia total alopècia formen part de, o la participació de les celles i les pestanyes. 5 La majoria dels casos de diarrea tenen diferents graus de diarrea, ocorren amb escuma o moc excrements aquoses, és causa de la intolerància a la lactosa secundària degut. 6 malnutrició més plor, més la detenció del creixement de son es va ampliar la durada, els més bons moments i comprometent va agreujar a causa d'una malaltia. [2] Diagnòstic diferencial D'acord amb les manifestacions clíniques de la síndrome, juntament amb l'edat d'inici i la història familiar, el diagnòstic de la xarxa ventoses no és difícil, les proves de laboratori poden ajudar a diagnosticar. Però ha de ser candidiasi generalitzada, síndrome de epidermòlisi bullosa, la desnutrició severa i acrodermatitis contínua associada amb la identificació de fases infecció per Candida. Epidermolisis ampul més de la malaltia sistèmica sobre la base d'eritema bulloso, cap altre rendiment Chi, i la identificació intrínseca difícil. [2] Tractament Un tractament general, incloent el suplement de l'alimentació, proteïnes i vitamina adequada, si cal, la transfusió de sang, prestar atenció a les infeccions cutànies secundàries de control nets i una altra de recerca de la salut. (2) un tracte especial, i quan, els preparats orals de zinc apropiats a llarg termini. Adequadament, sulfat de zinc (sulfat de zinc), gluconat de zinc (gluconat de zinc) o acetat de zinc (acetat de zinc) de zinc oral de dosi adequada per als nens 1 ~ 2 mg / (kg · d), els nens majors de 30 ~ 60 mg / dia de sulfat de zinc Dins de cada 220 mg de zinc 45 mg, 13 mg d'acetat de zinc de zinc per 1mg. Ions gluconat de zinc dins de cada 10mg 20g. Les formulacions orals en la configuració, premeu el contingut traduït. Tractament general de 2 a 7 dies després de la lesió va començar a cedir, altres símptomes també s'han millorat els símptomes neuropsiquiàtrics en especial la millora, la bioquímica sanguínia també veure el progrés. Zinc tractament ha de durar més temps, jo defenso l'ús de més de 10 setmanes, els símptomes poden reaparèixer. No té efectes secundaris greus de les preparacions orals de zinc recerca de la salut, només a causa de la irritació gàstrica, poden sentir malestar, nàusees, vòmits, acetat de zinc menys efectes secundaris. Sovint feta de xarop o barrejat amb suc de fruites, per reduir la irritació 3 persones tenen dificultats per prendre llet o tractament d'un estat nutricional deficient dels lactants i els nens petits si es pot aconseguir la llet humana, encara que la quantitat de zinc no és, però els efectes són evidents recerca de la salut, sembla estar relacionat amb l'absorció del so. 4 yodoquinol (iode quinolina) en el passat amb yodoquinol (iode quinolina) el tractament de dosi pediàtrica 10 ~ 15 mg / (kg · d) aplicació de ventoses de xarxa, 3 vegades / d. Aquesta droga té alguna recerca salut tòxic, pot causar retinopatia, ha estat poc utilitzat. [3] |
| Usuari Revisió |
|
Sense comentaris encara |
